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肺泡蛋白沉著癥有哪些表現

肺泡蛋白沉著癥有哪些表現

肺泡蛋白沉著癥的治療是不那么容易的,肺泡蛋白沉著癥給患者帶來了很大的,肺泡蛋白沉著癥的臨床表現是很多的,肺泡蛋白沉著癥的病理是很多的,人們要注意肺泡蛋白沉著癥的危害,患上肺泡蛋白沉著癥要注意及時的治療,肺泡蛋白沉著癥有哪些表現及如何診斷?

一.臨床表現

男性多于女性,男女之比約2.5∶1,本病任何年齡均可發病,從嬰兒到70歲老人,但30~50歲的中年人常見,約占病例總數的80%。

本病的臨床表現差異很大,有的可無任何臨床癥狀,僅在體檢時發現,此類約占1/3;約有1/5的病人則以繼發性肺部感染癥狀為首發表現,有咳嗽、發熱、胸部不適等;另有約1/2的病人隱襲起病,表現為咳嗽、呼吸困難、乏力,少數病例可有低熱和咯血,呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關系。體格檢查一般無特殊陽性發現,肺底有時可聞及少量捻發音,雖然呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有關,但臨床體征與胸部X線表現不平衡是本病的特征之一。重癥患者可出現發紺、杵狀指和視網膜斑點狀出血。極少數病例可合并肺心病。

肺泡蛋白沉著癥患者合并機會感染的幾率較大,約為15%左右,除了常見的致病菌外,一些特殊的病原菌如奴卡菌屬、真菌屬、組織胞漿菌、分枝桿菌及巨細胞病毒等

二.診斷

診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據:①臨床表現為活動后氣促,偶有咳嗽,癥狀進行性加重,無感染及血液病的依據; ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影, HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

肺泡蛋白沉著癥給患者帶來了很大的痛苦,肺泡蛋白沉著癥的患者要注意做好護理措施,肺泡蛋白沉著癥的診斷方法是很多的,肺泡蛋白沉著癥的患者在近年來越來越多,肺泡蛋白沉著癥早期的癥狀是很多的.

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