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成人神經母細胞瘤的治療措施

成人神經母細胞瘤的治療措施

對于神經母細胞瘤這種疾病我們可能比較陌生,因為這種疾病在我們的周圍發病率并不高,一般神經母細胞瘤發病后會出現腹痛,肢體疼痛,日漸銷售的癥狀表現,那么神經母細胞瘤有什么好的治療方法嗎?下面我們就來了解一下吧。

(一)治療

由于NB預后差異大,部分病人如小年齡、早期NB預后明顯優于大年齡晚期組,因此應根據病人的預后因素,如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療。早期病人無N-myc擴增及1p缺失,可僅做手術,手術后隨訪。而大年齡、晚期,伴有N-myc擴增,1p缺失者,需接受強化療和手術,直至骨髓移植。

手術、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段,根據其臨床預后因素采用不同強度的治療方案。一般對局限性腫瘤主張先手術切除,再化療。而對估計手術不能切除者采用先化療、再手術、再化療或加放療的策略。對NB敏感的藥物有環磷酰胺、長春新堿、依托泊苷(VP-16)、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素(多柔比星)、異環酰胺等,各個協作組采用不同藥物組合對晚期病人強化療,但預后改善仍未令人滿意。

美國CCSG協作組報道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年無進展性疾病生存率為38%,各項處理方案結果未顯示有差別。對Ⅳ期具有其他預后不良因素者(如N-myc擴增,年齡>2歲,誘導治療未獲緩解者),自身骨髓移植組預后要比常規治療好。異基因移植與自體移植間結果無差異。自體外周血干細胞移植時造血功能恢復要比骨髓干細胞移植快,并且腫瘤細胞污染的機會相對減少。

NB對放療敏感,但全身放療在干細胞移植預處理方案中的應用尚有爭論。NB的原發部位復發機會較高,因此對Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時采用局部放療,但其有效性不明確。全身照光并不改善預后,對晚期疼痛病人,照光可緩解疼痛。

美國兒童腫瘤協作組對晚期病人在自身干細胞移植后隨機分組進行13-順維A酸治療研究,一組病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3~6個月,另一組病人停化療后不用藥。結果為接受維A酸組3年EFS為47%,未接受組為25%,P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中維A酸作用更為明顯,分別為40%對22%,和77%對49%。常用參考化療方案見表1,一般21~28天為一療程。

(二)預后

與以下因素有關:

1.分期及年齡: 為最重要的預后因素,Ⅰ、Ⅱ期,Ⅵs期預后明顯優于Ⅲ、Ⅳ期。<1歲者明顯優于>2歲者。晚期大年齡患兒的長期無病生存率僅為5%~30%。

2.生物學特征: 在NB中常見有N-myc擴增,N-myc對細胞分裂有正向調節作用,維A酸(RA)對N-myc表達有負向調節作用以致NB細胞停止增殖并分化,N-myc擴增>10倍為預后不良因素。1p36.3缺失是易復發的因素,1p可能有腫瘤抑制因子,即使無N-myc擴增,1p36.3缺失仍有意義。17q獲得(gain)時預后差。NB表達酪胺酸激酶(Trk)家族受體激酶的研究進展較快,預后良好型表達TrkA、C;而預后不良型、N-myc擴增型表達TrkB。CD44是一種黏附分子,在NB中CD44的表達與NB進展之間的關系恰與其他腫瘤相反,CD44陽性無病生存率顯著高于CD44陰性組,CD44的表達與N-myc倍增呈負相關。

看完上面的文章我們應該對神經母細胞瘤疾病的治療有了一定了解了吧,因為神經母細胞瘤疾病對我們*危害非常大,所以我們最好是能夠在發病后在第一時間就可以就醫,確定病情以后積極的配合醫生的治療。

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