神經(jīng)母細胞瘤的癥狀表現(xiàn)
神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)生多數(shù)圍繞在孩子身邊,出現(xiàn)了神經(jīng)母細胞瘤疾病給孩子的健康帶去很大的影響,這樣的疾病也會影響到孩子的腎上腺出現(xiàn)異常,總之給患者帶去的危害是很大的,所以我們一定要重視做好積極的治療,那么首先了解神經(jīng)母細胞瘤疾病的癥狀表現(xiàn)就顯得格外重要了。
神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma,NB)從原始神經(jīng)嵴細胞演化而來,交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位。
盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型。為確定病變范圍及臨床分期,應做骨髓活檢或涂片,骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細胞,85%~90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB時血LDH可升高,并與腫瘤負荷成正比。可用熒光原位雜交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-MYC的擴增情況,如大于10倍,常提示預后不良。細胞遺傳學檢查可發(fā)現(xiàn)1p-或N-myc擴增。
臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%,而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病,極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。
1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。
(1)原發(fā)于腹部:以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見,一般在腫塊較大時才出現(xiàn)癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
(2)原發(fā)于胸腔:有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。
2.晚期表現(xiàn),病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼,表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀,如有椎管內(nèi)浸潤壓迫時出現(xiàn)運動障礙、大小便失禁等。
3.轉(zhuǎn)移途徑,NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤,血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復發(fā)時可有腦和肺轉(zhuǎn)移,但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時多數(shù)已處疾病晚期。
4.診斷方法,組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段,有時需結(jié)合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發(fā)現(xiàn)有與NB特征相符合的腫塊,同時骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細胞,有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時,染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。
專家提醒:我們只有了解了神經(jīng)母細胞瘤疾病的癥狀表現(xiàn),才能夠更好地幫助人們?nèi)プ龊脤τ谏窠?jīng)母細胞瘤疾病的治療,這樣的疾病在生活當中雖然不是很多見,可是我們也要重視在生活中去了解關(guān)于神經(jīng)母細胞瘤的基本常識。
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