輕度脊髓血管畸形有哪些癥狀
脊髓血管畸形是一種先天性的疾病,在生活中人們很少聽到脊髓血管畸形,那么脊髓血管畸形到底是一種怎樣的疾病,人們對得了脊髓血管畸形疾病到底有什么癥狀呢?脊髓血管畸形疾病都是不太了解,下面就帶著這個疑問,來給大家了解一下脊髓血管畸形有哪些癥狀?
脊髓血管畸形較少見,最常見的表現是蛛網膜下腔出血或脊髓出血。其他神經系統癥狀,如腰痛或根性痛占15%~20%。感覺運動障礙33%,并常伴有括約肌功能障礙,有時還可有脊柱側彎或后凸畸形。一旦發生出血,在第1個月內再出血率約為10%。1年內再出血率約40%,直接死于出血者至少為17.6%。脊髓血管畸形可以發生在脊髓任何節段,但最常見為頸段和圓錐。近年來,隨著脊髓碘水造影、MRI、選擇性脊髓血管造影技術和介入神經放射學的飛速發展,椎體及脊髓血管畸形的研究越來越受到重視。許多新的發現,糾正了以往的片面認識,使治療效果有了長足的提高。
依據脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內的部位不同,其臨床表現不同。硬膜外脊髓血管畸形屬于Ⅰ型,硬膜內血管畸形分為髓內和髓外,分類屬于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型,另包括海綿狀血管畸形。
1.Ⅰ型臨床表現 脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多于女性。男女比例為4∶1。病人的平均年齡為40~50歲,病變多發于胸腰段。沒有明顯的家族發病傾向。人口統計資料顯示:脊髓硬脊膜動靜脈畸形可能為獲得性疾病,這些病變可能與創傷性因素有關。
疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的癥狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀,有時病人可出現神經根性痛。Aminoff和Logue報告42%的病人主訴疼痛為其主要癥狀,33%的病人有感覺障礙而非疼痛,一些病人常常在針刺感覺降低區的鄰近有皮節分布區感覺過敏,有輕觸覺和位置覺的缺失。
脊髓硬膜動靜脈畸形中1/3的病人有運動功能障礙的表現。這些病人通常有上運動神經元和與腰骶部脊髓有關的下運動神經元的混合功能障礙體征。臀肌和腓腸肌的萎縮常合并下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢加重了靜脈的充血可使癥狀加重。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人蛛網膜下腔出血少見。當急性壞死性脊髓病可能導致突然的癱瘓(Foix-Alajouaine綜合征),這可能是由突然發生回流靜脈血栓形成引起。
脊髓硬膜動靜脈畸形病人典型的病史之一,是進行性發展的有上運動神經元和下運動神經元表現的混合性癱瘓,并且合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。盡管動靜脈瘺可能位于腰骶部水平以上或下,癥狀往往與腰骶部脊髓有關。80%的病人可以為緩慢進展的脊髓病,不到10%~15%的病人呈嚴重的脊髓功能障礙,而急性發病。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷往往被延誤。只有1/3的病人在1年內做出診斷,大約2/3的病人在癥狀出現3年后才做出診斷。
2.Ⅱ、Ⅲ型臨床表現 發生于硬膜內的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)位于脊髓內。
髓內病變占所有脊髓血管畸形的10%~15%。與脊髓硬膜動靜脈畸形相比,髓內病變在性別分布上近似。髓內病變也可發生于年輕病人。國外研究報告75%的髓內病變患者年齡低于40歲。46%的病變發生于頸段脊髓,44%發生于胸腰段脊髓。
髓內動靜脈畸形病人的臨床表現與硬膜動靜脈畸形明顯不同。髓內動靜脈畸形的病人常發生髓內和蛛網膜下腔出血。可同時伴有或沒有急性神經功能障礙。76%的病人在某一時期曾經有出血,24%的病人因出血出現神經功能障礙。髓內出血似乎在頸髓動靜脈畸形中更常見。一些病人表現為進行性逐步發展的無力、感覺障礙、括約肌功能異常和陽萎,常并有髓內出血。約20%的髓內動靜脈畸形病人可發生髓內動脈瘤。這些脊髓動脈瘤常常位于供給髓內動靜脈畸形的主要滋養血管。病變位于中胸段的病人比病變位于其他部位的病人預后要差,這可能與該區段側支血管少有關。病變位于頸段的病人預后較好。
3.Ⅳ型臨床表現 Ⅳ型病變很少見,在Barrow及其同事的報告Ⅳ型病變占該醫療中心治療的脊髓血管畸形中的17%。
Ⅳ型病變的病人通常比Ⅰ型病變病人年輕。常在40歲以前出現癥狀。在Barrow組的研究報告中,動靜脈血管畸形一半為Ⅳa型病變。然而Mourier及其同事注意到63%的病人為Ⅳc型畸形。大多數病人表現為進行性發展的脊髓病并有疼痛、無力、感覺和括約肌功能障礙,或者蛛網膜下腔出血。其分布在男女之間沒有差別。
這些病人的脊髓功能障礙與Ⅰ型病變相似。血管充血是由于硬膜內靜脈壓升高所致,Ⅳc型病變的壓迫作用,顯著地影響脊髓和神經根的功能。Barrow推測這些病變中的一部分病人可能是后天發生的。曾有幾例報告在癥狀出現以前曾經歷椎管內手術和(或)顱脊柱創傷,提示在某些病人,其發病為后天所致,其他病人為先天性病變。
4.海綿狀血管畸形臨床表現 這些病變據估計占所有脊髓血管畸形的5%~12%,它們可能是家族性的或多發的。海綿狀血管畸形在中樞神經系統內發病率為0.2%~0.4%,估計有3%~5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發生于椎管內。
脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲。患者可表現為急性神經功能障礙,這常常與出血有關,由于血管的急性擴張,常并發出血。其他病人可以表現為進行性的、逐步發展的神經功能障礙,并有一種在較嚴重功能障礙發作以后出現神經功能改善的趨勢。也可能發生反復出血,出血后神經功能的惡化可持續數小時或數天。
以上就是脊髓血管畸形有哪些癥狀的相關介紹,通過以上內容的了解,人們已經知道了,脊髓血管畸形有哪些癥狀?希望人們一旦發現有類似的癥狀時,就及時的去醫院采取治療措施,以免耽誤了病情,給自己的健康帶來影響。
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