神經母細胞瘤的發(fā)病原因有哪些
出現了神經母細胞瘤這個疾病的現象在我們的日常生活當中并不是特別的常見,這個疾病會給患者朋友們帶來極其嚴重的影響和傷害的,為此我們一定要及時的去治療,那么有關于神經母細胞瘤的發(fā)病原因及機制是怎么樣的呢?
盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型。為確定病變范圍及臨床分期,應做骨髓活檢或涂片,骨髓中發(fā)現NB腫瘤細胞,85%~90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸 (HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB時血LDH可升高,并與腫瘤負荷成正比?捎脽晒庠浑s交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-MYC的擴增情況,如大于10倍,常提示預后不良。細胞遺傳學檢查可發(fā)現1P-或N-MYC擴增。
運動障礙,隨意運動興奮、抑制或不能由意志控制的現象,常見于神經系統(tǒng)疾病、精神障礙、外傷等。運動功能有隨意運動和不隨意運動兩類。隨意運動是有意識的,能隨自己的意志進行的運動,又稱自主運動。
選擇性骨骼X線平片、X線胸片、骨掃描,胸、腹部CT或MRI。影像學所示腫塊中常有鈣化灶,原發(fā)于胸腔時多見于后縱隔脊柱兩側,原發(fā)于腹腔時多見于腎上腺或后腹膜脊柱兩側。
(一)發(fā)病原因
屬胚胎性腫瘤,多位于大腦半球。
(二)發(fā)病機制
NB來自起源于神經嵴的原始多能交感神經細胞,形態(tài)為藍色小圓細胞。從神經嵴移行后細胞的分化程度、類型及移行部位形成不同的交感神經系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經節(jié)、腎上腺嗜鉻細胞。NB組織學亞型與交感神經系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經典的病理分類將NB分成3型,即神經母細胞瘤、神經節(jié)母細胞瘤、神經節(jié)細胞瘤,這3個類型反應了NB的分化、成熟過程。典型的NB由一致的小細胞組成,約15%~50%的病例,母細胞周圍有嗜酸性神經纖維網。另一種完全分化的、良性NB為神經節(jié)細胞瘤,由成熟的節(jié)細胞、神經纖維網及Schwann細胞組成。神經節(jié)母細胞瘤介于前兩者之間,含有神經母細胞和節(jié)細胞混雜成分。
Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型,臨床分成2組。4個亞型即包括NB(Schwannin少基質型);GNB混合型(基質豐富型);GN成熟型和(3NB結節(jié)型(包括少基質型和基質豐富型)。前3型代表了NB的成熟過程,而最后一型則為多克隆性。對NB而言,細胞分化分為3級,包括未分化、分化不良、分化型;細胞的有絲分裂指數(MKI)也分為低、中、高3級。Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度、有絲分裂指數和年齡,將NB分為臨床預后良好組(FH)和預后不良組(UFH):
1.FH包括以下各類:(1)NB,MKI為低中度,年齡<1.5歲。(2)分化型NB,MKI為低度,年齡1.5~5歲。(3)GNB混合型。(4)GN。
2.UFH包括:(1)NB,MKI高級。(2)NB,MKI為中級,年齡1.5~5歲。(3)未分化或分化不良型NB,年齡1.5~5歲。(4)所有>5歲的NB。(5)GNB結節(jié)型。
有關于神經母細胞瘤這個疾病發(fā)病原因及發(fā)病機制是什么都已經有了進一步的了解和認識了吧,神經母細胞瘤在我們的生活當中并不是特別的常見,我們對于這個疾病一定要引起高度的重視,為此我們對于這個疾病一定要做好預防的工作。
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