本文介紹通過(guò)改良手術(shù)治療先天性脊柱裂。

　　1　病理基礎(chǔ)及發(fā)病率

　　先天性脊柱裂的病因不明,一般認(rèn)為是由先天性因素致椎板閉合不全所致,多同時(shí)伴有脊膜脊髓神經(jīng)向椎板缺損處膨出,以腰骶部最為常見(jiàn),往往伴有脊髓栓系,脊髓脂肪變, 神經(jīng)粘連等。脊柱裂的發(fā)生率很高,占所有累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形的 64%,而囊性脊柱裂占脊柱裂的70% ~80%之多,主要由于神經(jīng)軸中胚葉發(fā)育缺陷,神經(jīng)管閉合發(fā)育異常所致,這些發(fā)育異常可能與胚胎初期孕婦外傷、感染、新陳代謝等因素有關(guān)。神經(jīng)管閉合在 6個(gè)體節(jié)時(shí),自中部開(kāi)始,漸向頭尾兩端進(jìn)行,閉合越晚的部位如枕部和尾部,發(fā)生畸形的機(jī)會(huì)越大,且多發(fā)生于脊柱背側(cè)的中線部位。

　　2　臨床表現(xiàn)

　　本癥的臨床表現(xiàn)中除頸部、背部及腰骶部出現(xiàn)包塊外,常見(jiàn)癥狀多為括約肌功能障礙,其次為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙。胚胎早期,脊髓與椎管大致等長(zhǎng),以后脊髓伸長(zhǎng)落后于脊柱。正常情況下,胚胎20周時(shí)脊髓末端在L4, 5椎體平面, 40周時(shí)升至L3,出生時(shí)升至 L1, 2水平。而脊柱裂早期,脊髓及神經(jīng)根常黏連于畸形的部位或膨出的囊內(nèi),其下端不能上升,而脊柱繼續(xù)增長(zhǎng),使脊髓和神經(jīng)受到不同程度的牽扯,引起神經(jīng)癥狀和體征。其臨床癥狀出現(xiàn)的早晚與程度,一方面取決于先天異常的類型和脊髓馬尾損害的程度,另一方面也和以后繼發(fā)影響有關(guān)。脊柱裂及其合并病變部位愈低,直接或間接使圓錐或骶部神經(jīng)受累,括約肌功能障礙愈明顯。

　　3　手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇對(duì)于脊柱裂手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇,目前尚存在不同的意見(jiàn)。孫穎浩等認(rèn)為初期的解除脊髓栓系手術(shù)宜在1歲后進(jìn)行[7],但是,目前國(guó)內(nèi)外多數(shù)學(xué)者認(rèn)為宜及早手術(shù),手術(shù)患者年齡越小,術(shù)后效果越好。據(jù)動(dòng)物模型研究發(fā)現(xiàn),脊髓氧化代謝功能障礙的輕重與牽拉時(shí)間的長(zhǎng)短有關(guān),牽拉時(shí)間越短,解除栓系后,可恢復(fù)性就會(huì)越好。在MRI檢查了解脊柱脊髓情況后,應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)。另外,早期手術(shù)治療還可以減少因腫塊局部的摩擦而帶來(lái)的護(hù)理困難,避免因囊壁破裂而發(fā)生的繼發(fā)感染。

　　4　手術(shù)治療

　　脊膜膨出　相對(duì)來(lái)說(shuō)手術(shù)容易一些,首先將膨出的脊膜囊分離出來(lái),抽出部分囊液,銳性剪開(kāi)囊壁,在直視下看清囊內(nèi)有無(wú)黏連的神經(jīng)根,如有神經(jīng)根黏連到囊壁,要在顯微鏡下細(xì)心地將神經(jīng)銳性分離,并將其還納到椎管內(nèi),剪除大部分的囊壁,嚴(yán)密縫合硬脊膜,對(duì)于伴有脊髓栓系的患者,作者的經(jīng)驗(yàn)是除上述方法外,將外終絲分離并切斷,將脊膜囊的末端游離,由于此類病變常伴發(fā)脊髓低位,脊膜囊位于骶管內(nèi),分離時(shí)注意不要損傷會(huì)陰部神經(jīng),否則會(huì)引起大小便失禁或加重患者的病情。

　　脊髓脊膜膨出　此類手術(shù)較為復(fù)雜,膨出的脊髓、神經(jīng)根常和膨出的硬脊膜黏連,分離困難,手術(shù)中主要應(yīng)分清脊髓和神經(jīng)根,有條件可采用神經(jīng)電生理檢測(cè)儀來(lái)區(qū)分神經(jīng)根和黏連帶,如果脊髓能夠分開(kāi),椎管空間充裕,能將脊髓還納;如果椎管空間狹小,需將椎管擴(kuò)大探查,將脊髓松解,這樣才能避免術(shù)后脊髓嵌頓。

　　脊柱裂伴脂肪瘤　本型也較為常見(jiàn)(包括脊髓末端脂肪變),對(duì)此型的手術(shù),需要十分謹(jǐn)慎,因?yàn)槠渲�肪瘤多巨�?神經(jīng)黏連緊密,不易分離。而且, 要注意區(qū)分脊髓末端脂肪變及變性的脊髓組織,防止損傷脊髓。有脊髓栓系存在的患者,還需松解和切斷外終絲,但內(nèi)終絲對(duì)脊髓有一定的固定作用,如果盲目切斷,以后會(huì)產(chǎn)生脊髓反牽系,并引起相應(yīng)的類似脊髓栓系的綜合征。

　　預(yù)防再黏連 脊柱裂手術(shù)后一個(gè)不容忽視的問(wèn)題,就是再黏連,這是導(dǎo)致治療效果不佳和癥狀復(fù)發(fā)的一個(gè)主要原因。黏連的主要因素就是自體組織相容性好,所以作者采用人工硬腦膜,對(duì)脊髓黏連處進(jìn)行修補(bǔ)封閉,使之與周圍組織隔離,從而可以較好地防止再黏連。

　　過(guò)去人們認(rèn)為脊柱裂合并尿失禁或下肢癱瘓是手術(shù)禁忌證或不治之癥,我們也持此觀點(diǎn)。但隨著手術(shù)實(shí)踐的增加及顯微技術(shù)的運(yùn)用,對(duì)此病的認(rèn)識(shí)提高,現(xiàn)行的手術(shù)方法是基于本病的病理改變基礎(chǔ)以及神經(jīng)恢復(fù)的潛力,徹底游離松解黏連的神經(jīng)組織,細(xì)心分辨穿插交織在病變組織中的脊髓及神經(jīng),避免在切除病變時(shí)損傷神經(jīng),切忌只切除包塊而不管椎管內(nèi)有無(wú)神經(jīng)組織畸形或黏連。而應(yīng)進(jìn)行椎管擴(kuò)大探查,顯露椎板缺損邊緣,咬除鄰近部分的椎板并向上下兩極銳性剪開(kāi)椎板以擴(kuò)大椎管,嬰兒椎板尚為軟骨,作者建議用剪刀而不是電刀切開(kāi),電刀的熱會(huì)破壞軟骨的再生能力,而且會(huì)加大再次手術(shù)的難度。充分暴露圓錐下端,馬尾及終絲,用神經(jīng)剝離子仔細(xì)分離附著于囊膜壁及硬膜上的脊髓或神經(jīng),松解后還納入硬膜腔,還要切斷終絲,并松解,理順黏連的馬尾神經(jīng)或脊神經(jīng)直至脊神經(jīng)孔處。

　　總之,對(duì)于脊柱裂患者的手術(shù)治療,除了要解決當(dāng)前癥狀外,還要考慮患者的遠(yuǎn)期效果。我院將傳統(tǒng)的手術(shù)方式加以改進(jìn),進(jìn)行的椎管擴(kuò)大探查使脊髓栓系得到徹底松解,預(yù)后有了明顯提高。我們將在脊柱裂領(lǐng)域繼續(xù)努力鉆研,今撰此文以共勉讀者。