生活中，不少的顱咽管瘤患者都有這樣的心理，擔心顱咽管瘤治療難度大，錢花了不算，還痛苦，這里外科專家提醒：其實只要去專業的外科醫院進行科學治療并不困難。那么，顱咽管瘤的初步認識與了解 下面咱們一起解答吧。

基本概述編輯本段

顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘余組

顱咽管瘤癥狀織發生。發病率顱咽管瘤約占顱內腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤，占鞍區腫瘤的第一位。本病可以發生在任何年齡，但70%是發生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘余組織發生的良性先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，發病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。

預防：早發現，早診斷，早治療。

本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發育時，Rathke囊與原始口腔相連

顱咽管瘤接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。

為先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的5%。多見于兒童及少年，男性多于女性。腫瘤大多位于鞍上區，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側顳葉、額葉底及鞍內等方向發展，壓迫視神經及視交叉，阻塞腦脊液循環而導致腦積水。癥狀體征

主要表現有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、發育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經不調。晚期可有顱內壓增高。

顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數顱咽管瘤呈間歇性

顱咽管瘤發病機理生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發展也慢;少數顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現;腫瘤壓迫視交叉、視神經引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經、精神癥狀。主要有以下5方面：

1.顱內壓增高表現顱咽管瘤的體積較大，作為顱內占位性病變，它可直接通過占位效應引起顱內壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現為頭痛，可輕可重，多于清晨發生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經麻痹等，也可有發熱、顏面潮紅、出汗等自主神經功能紊亂的表現。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內壓力可自行改變，有時使顱內高壓癥狀出現自動緩解。偶爾瘤內囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網膜下腔，可引起化學性腦膜炎和蛛網膜炎，表現為突然出現的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗、Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，有發熱等。晚期顱內高壓加重可致昏迷。

2.視神經受壓表現表現為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側偏盲，如見雙顳側下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側視束，則產生同向偏盲。如果腫瘤嚴重壓迫視交叉，可引起原發性視神經萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內壓增高，則可產生繼發性視神經萎縮。眼運動神經可受累，產生復視等癥狀。鞍內型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經萎縮有關。有時可因視交叉處出血梗死、血循環障礙而致突然失明。有原發性視神經萎縮者一般很少再發生視盤水腫。腫瘤向一側生長時可產生Foster-Kennedy綜合征。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發覺。

1.發病機制有關顱咽管瘤的組織發生，目前有兩種學說比較普遍被人們接受。

(1)先天性剩余學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

(2)鱗狀上皮化生學說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。

2.病理改變顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態常呈球形、不規則形，或結節狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數為實質性，只含少數小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實質部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機油狀或金黃色液體，內含閃爍漂浮的膽固醇結晶，一般10～30ml，多者可達 100ml以上。腫瘤實質部常位于后下方，呈結節狀，內含鈣化灶，有時致密堅硬，常與顱內重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結構。腫瘤亦可引起腦組織的膠質反應帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內，體積較囊性者為小。

腫瘤組織形態可分為牙釉質型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質型多見，主要發生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數病例在放射檢查時可發現鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術時常不易完全剝去。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質，細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質型的角化珠、鈣化、炎性反應及膽固醇沉積，此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性復發，但多數學者并不認為是惡性變，一些電鏡下有間變表現的腫瘤，在組織培養中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。

顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自于Wi1lis環前循環的小動脈，也有認為有直接來自頸內動脈，后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈) 的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。腫瘤向四周生長可壓迫視神經交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實質性，體積較小，早期限于鞍內可直接壓迫垂體，以后向上生長可影響視神經、視交叉及第三腦室。

診斷

任何年齡的病人如出現高顱壓、神經眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊

診斷檢查亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據好發部位、臨床表現及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現內分泌功能障礙，如發育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發育不良等，均應首先考慮本病;若有鞍上或鞍內鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應考慮本病。少數臨床表現不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關鍵是要提高對本病的警惕性。通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應及時做此種檢查，以免延誤診斷。

實驗室檢查：普通實驗室檢查無特殊。內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進，大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。

1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應，占66.7%。

2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素(常用的為

3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳、閉經。占50%。

4.促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺有顱內壓增高者，可出現腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。

其他輔助檢查

1.顱骨X線平片80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的占94%，成人占60%。主要異常表現為以下三個方面。

(1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現鈣化(鈣化發生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見，兒童顱咽管瘤鈣化發生率70%～85%，2歲以下者占20%，2 歲以上兒童鈣化者占80%，15歲以上者占50%，成人約35%左右。兒童鞍內鈣化時，應高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時可呈彎曲細線狀。鈣化常出現在中線區，偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化。60%～81%的病人出現腫瘤鈣化斑，呈單個或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。

(2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平，床突受損。少數顱咽管瘤位于鞍內，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。實際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴大或破壞，后床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時，常提示有巨大的病變，反之則不一定。

(3)顱內壓增高征象：60%病人在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的征象，表現為鞍背脫鈣，顱骨內板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現，小兒可有顱骨骨縫分離等。

2.CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變，非增強掃描者實質性腫瘤表現為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀，兩側側腦室司擴大。強化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環狀強化或多環狀強化而中心低密度區無強化，少數顱咽管瘤不強化。一般具有鈣化、囊腔及強化后增強三項表現的鞍區腫瘤。

外科專家提醒：由于目前很多的顱咽管瘤患者對疾病了解很少，也就導致了顱咽管瘤病情在很多時候，容易惡性循環，針對顱咽管瘤，關鍵在于及時有效的治療顱咽管瘤，這樣才能避免顱咽管瘤病情給自身帶來危害。那么，在顱咽管瘤治療的同時需要注意事項，也就要專家針對你的顱咽管瘤病情做詳細分析。通過以上的介紹，大家對顱咽管瘤的初步認識與了解應該有所了解，最后祝患者早日康復。