嬰兒神經母細胞瘤
神經母細胞瘤屬于先天性腫瘤,在懷孕期間就已形成,如得不到及時有效治療,死亡率非常高,因此給患兒家屬很大的精神打擊,今天我們就向大家介紹一下神經細胞瘤的癥狀以及治療方法,希望通過下面的介紹,大家能對神經母細胞瘤有一個更多的了解,及時做好預防。
神經母細胞瘤的癥狀
1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。
(1)原發于腹部:以腎上腺及脊柱二側交感神經鏈原發多見,一般在腫塊較大時才出現癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
(2)原發于胸腔:有縱隔壓迫相關癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。
2.晚期表現 病人常有肢體疼痛、貧血、發熱、消瘦、眼眶部轉移。眼眶部轉移形成具有特征性的熊貓眼,表現為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫癥狀,如有椎管內浸潤壓迫時出現運動障礙、大小便失禁等。
3.轉移途徑 NB主要轉移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結浸潤,血行轉移主要發生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復發時可有腦和肺轉移,但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結轉移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時多數已處疾病晚期。
神經母細胞瘤的治療方法
1.診斷方法 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段,有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發現有與NB特征相符合的腫塊,同時骨髓中發現NB腫瘤細胞,有明顯增高的兒茶酚胺代謝產物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時,染色體檢查發現有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。
2.診斷分期 同時應包括診斷分期,美國兒童腫瘤協作組分期系統(CCSG)如下:
(1)Ⅰ期:腫瘤局限于原發器官。
(2)Ⅱ期:腫瘤超出原發器官,但未超過中線,同側淋巴結可能受累。
(3)Ⅲ期:腫瘤超過中線,雙側淋巴結可能受累。
(4)Ⅳ期:遠處轉移。
(5)Ⅵs期:<1歲,原發灶為Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉移灶。
1 期患兒完整切除原發腫瘤后無需進一步治療。近年強調1歲以下的 1 期腫瘤多可自然消退,主張可密切隨訪,暫不手術。
2 期患兒對組織結構良好、無淋巴結轉移、NSE和鐵蛋白正常,N-myc基因拷貝數<10 dna="" nse="" dna="" n-myc="">10,手術切除后應常規化療12個月,必要時還需局部放療。
3 期病例腫瘤完全切除者,根據組織結構、淋巴結浸潤、腫瘤標記物、N-myc基因擴增、DNA倍體檢測結果,決定放療劑量(15-30Gy)和術后化療時間(12-18個月)。而腫瘤未完全切除,術后化療3-6個月后仍有腫瘤殘留或腫瘤標記物(VMA、HVA、NSE、鐵蛋白)高于正常或淋巴結增大,應予二次手術或二次探查,常規區域淋巴結清掃,腫瘤床剝除,術后化療18個月。腫瘤巨大判斷不能切除者,應術前化療后再予延期手術。
神經母細胞瘤的大致治療方法本文做了詳細的分析介紹,大家也應該知道了不同階段的神經母細胞瘤我們所采用的治療方法是不同。這一點希望大家可以時刻注意著,根治任何疾病都只有從細節問題做起,才能將疾病的根治更有保障。
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