1　病理基礎及發病率

先天性脊柱裂的病因不明,一般認為是由先天性因素致椎板閉合不全所致,多同時伴有脊膜脊髓神經向椎板缺損處膨出,以腰骶部最為常見,往往伴有脊髓栓系,脊髓脂肪變,神經粘連等。脊柱裂的發生率很高,占所有累及中樞神經系統先天畸形的 64%,而囊性脊柱裂占脊柱裂的70% ~80%之多,主要由于神經軸中胚葉發育缺陷,神經管閉合發育異常所致,這些發育異常可能與胚胎初期孕婦外傷、感染、新陳代謝等因素有關。神經管閉合在 6個體節時,自中部開始,漸向頭尾兩端進行,閉合越晚的部位如枕部和尾部,發生畸形的機會越大,且多發生于脊柱背側的中線部位。

2　臨床表現

本癥的臨床表現中除頸部、背部及腰骶部出現包塊外,常見癥狀多為括約肌功能障礙,其次為感覺運動障礙。胚胎早期,脊髓與椎管大致等長,以后脊髓伸長落后于脊柱。正常情況下,胚胎20周時脊髓末端在L4, 5椎體平面, 40周時升至L3,出生時升至 L1, 2水平。而脊柱裂早期,脊髓及神經根常黏連于畸形的部位或膨出的囊內,其下端不能上升,而脊柱繼續增長,使脊髓和神經受到不同程度的牽扯,引起神經癥狀和體征。其臨床癥狀出現的早晚與程度,一方面取決于先天異常的類型和脊髓馬尾損害的程度,另一方面也和以后繼發影響有關。脊柱裂及其合并病變部位愈低,直接或間接使圓錐或骶部神經受累,括約肌功能障礙愈明顯。

3　手術時機的選擇對于脊柱裂手術時機的選擇,目前尚存在不同的意見。孫穎浩等認為初期的解除脊髓栓系手術宜在1歲后進行[7],但是,目前國內外多數學者認為宜及早手術,手術患者年齡越小,術后效果越好。據動物模型研究發現,脊髓氧化代謝功能障礙的輕重與牽拉時間的長短有關,牽拉時間越短,解除栓系后,可恢復性就會越好。在MRI檢查了解脊柱脊髓情況后,應該盡早進行手術。另外,早期手術治療還可以減少因腫塊局部的摩擦而帶來的護理困難,避免因囊壁破裂而發生的繼發感染。

4　手術治療

脊膜膨出　相對來說手術容易一些,首先將膨出的脊膜囊分離出來,抽出部分囊液,銳性剪開囊壁,在直視下看清囊內有無黏連的神經根,如有神經根黏連到囊壁,要在顯微鏡下細心地將神經銳性分離,并將其還納到椎管內,剪除大部分的囊壁,嚴密縫合硬脊膜,對于伴有脊髓栓系的患者,作者的經驗是除上述方法外,將外終絲分離并切斷,將脊膜囊的末端游離,由于此類病變常伴發脊髓低位,脊膜囊位于骶管內,分離時注意不要損傷會陰部神經,否則會引起大小便失禁或加重患者的病情。

脊髓脊膜膨出　此類手術較為復雜,膨出的脊髓、神經根常和膨出的硬脊膜黏連,分離困難,手術中主要應分清脊髓和神經根,有條件可采用神經電生理檢測儀來區分神經根和黏連帶,如果脊髓能夠分開,椎管空間充裕,能將脊髓還納;如果椎管空間狹小,需將椎管擴大探查,將脊髓松解,這樣才能避免術后脊髓嵌頓。

脊柱裂伴脂肪瘤　本型也較為常見(包括脊髓末端脂肪變),對此型的手術,需要十分謹慎,因為其脂肪瘤多巨大,神經黏連緊密,不易分離。而且, 要注意區分脊髓末端脂肪變及變性的脊髓組織,防止損傷脊髓。有脊髓栓系存在的患者,還需松解和切斷外終絲,但內終絲對脊髓有一定的固定作用,如果盲目切斷,以后會產生脊髓反牽系,并引起相應的類似脊髓栓系的綜合征。

預防再黏連 脊柱裂手術后一個不容忽視的問題,就是再黏連,這是導致治療效果不佳和癥狀復發的一個主要原因。黏連的主要因素就是自體組織相容性好,所以作者采用人工硬腦膜,對脊髓黏連處進行修補封閉,使之與周圍組織隔離,從而可以較好地防止再黏連。

過去人們認為脊柱裂合并尿失禁或下肢癱瘓是手術禁忌證或不治之癥,我們也持此觀點。但隨著手術實踐的增加及顯微技術的運用,對此病的認識提高,現行的手術方法是基于本病的病理改變基礎以及神經恢復的潛力,徹底游離松解黏連的神經組織,細心分辨穿插交織在病變組織中的脊髓及神經,避免在切除病變時損傷神經,切忌只切除包塊而不管椎管內有無神經組織畸形或黏連。而應進行椎管擴大探查,顯露椎板缺損邊緣,咬除鄰近部分的椎板并向上下兩極銳性剪開椎板以擴大椎管,嬰兒椎板尚為軟骨,作者建議用剪刀而不是電刀切開,電刀的熱會破壞軟骨的再生能力,而且會加大再次手術的難度。充分暴露圓錐下端,馬尾及終絲,用神經剝離子仔細分離附著于囊膜壁及硬膜上的脊髓或神經,松解后還納入硬膜腔,還要切斷終絲,并松解,理順黏連的馬尾神經或脊神經直至脊神經孔處。

總之,對于脊柱裂患者的手術治療,除了要解決當前癥狀外,還要考慮患者的遠期效果。我院將傳統的手術方式加以改進,進行的椎管擴大探查使脊髓栓系得到徹底松解,預后有了明顯提高。我們將在脊柱裂領域繼續努力鉆研,今撰此文以共勉讀者。