多囊腎的病因究竟是什么呢
多囊腎是十分多見的腎臟方面的疾病了,危害了較多人的腎部健康,同時(shí)也會(huì)帶給患者朋友很多的困擾,因此大家要將多囊腎疾病的發(fā)病因素重視起來才可以,那么是什么樣的因素會(huì)誘發(fā)多囊腎的出現(xiàn)呢,為朋友們介紹一下吧。
多囊腎的病因:
多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎常是16號(hào)染色體的基因缺失,偶然是由4號(hào)染色體的基因缺失,是外顯率為100%的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病,發(fā)病概率為25%。
本病與遺傳有關(guān)的證據(jù)有buck等曾報(bào)道一家8個(gè)兄弟姐妹,其中有6人均為腎囊腫,其父親和叔父亦因尿毒癥而死亡,其下一代又有5人患有腎病;brasck等報(bào)道1家族4代均發(fā)現(xiàn)多囊腎;reason等曾經(jīng)報(bào)道孿生子均患此病;crawford報(bào)道,一個(gè)40人的家族中有17人發(fā)現(xiàn)多囊腎。本病70%~90%為雙側(cè)性,在lejars報(bào)道的62例中,僅3例為單側(cè);oickinson報(bào)道單側(cè)與雙側(cè)之比為1∶26;大體標(biāo)本檢查時(shí)見多囊腎體積較正常腎增大2~3倍以上,曾有報(bào)道1例雙側(cè)多囊腎重達(dá)14436g,schacht報(bào)道1個(gè)囊腫腎為7248g。多囊腎的外表多呈不規(guī)則的囊狀結(jié)節(jié),切面見無數(shù)大小不等的囊腫呈蜂窩狀。
嬰兒型(potter ⅰ型)多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫增大時(shí),腎實(shí)質(zhì)因被壓迫而萎縮,故髓質(zhì)與皮質(zhì)的發(fā)育不全,囊腔內(nèi)含有黃棕色黏液性、膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極為豐富,而且能與腎盂連通(成人型即potterⅲ型)。kasper等曾報(bào)道potterⅱ型多囊腎,大都為左側(cè)腎,一般無臨床癥狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但并不阻塞;小葉間的動(dòng)脈分支亦有受到顯著壓迫之征象,囊壁為立方形上皮細(xì)胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動(dòng)脈,這些血管可因壓力增加、破裂而引起血尿。
先天的發(fā)育不良,先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病,對(duì)于囊腫性腎病而言,主要可造成髓質(zhì)海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等,先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常,因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。各種感染,感染可使身體內(nèi)部環(huán)境發(fā)生異常變化,從而產(chǎn)生有利于囊腫基因發(fā)生變化的環(huán)境條件,使囊腫的內(nèi)部因素活性增強(qiáng),這樣便可促進(jìn)囊腫的生長(zhǎng),而身體任何部位的任何感染,又會(huì)通過血液進(jìn)入腎臟從而影響囊腫,如囊腫發(fā)生感染,則除了使臨床癥狀加劇外,還會(huì)促使囊腫進(jìn)一步加快生長(zhǎng)速度,并使腎功能損害加重等。
常見的感染有上呼吸道感染、尿路感染、腸胃道感染等等,即不管是細(xì)菌感染還是病毒感染,均可對(duì)囊腫產(chǎn)生很大影響;蛲蛔(非遺傳) ,多囊腎大多是通過父母基因遺傳的,分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳,但是也有一部分多囊腎患者既非父母遺傳,也不屬于先天發(fā)育不良性多囊腎病,而是胚胎形成時(shí)的基因突變。在胚胎形成過程中,由于各種因素的影響,使基因發(fā)生突變而形成了多囊腎。
多囊腎的病因就是這些知識(shí)了,因此我們要將多囊腎疾病引起高度的重視,必須要提防此病的出現(xiàn),而且要做好多囊腎的預(yù)防工作,我們應(yīng)當(dāng)注意飲食方面的調(diào)理,而且還要加強(qiáng)疾病的護(hù)理工作,大家應(yīng)當(dāng)注意多休息才可以。
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