日常生活中，很多事情都存在著因果聯系，疾病也不例外，不同種類的疾病有相應的病因與發病機制。大家通過對這些有一定的了解，可以更詳盡的對此類疾病認知，從而預防保健，有利于日常生活。下面專家為您介紹腎小管性酸中毒的病理病因。

1.1型(遠端)腎小管性酸中毒

(1)原發性：腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多呈常染色體隱性遺傳。

(2)繼發性：以腎盂腎炎最常見。

①自身免疫性疾病：干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎、慢性活動性肝炎、特發性高γ球蛋白血癥、冷球蛋白血癥、類風濕性關節炎、肺纖維化、原發性膽汁性肝硬化、血管炎等。

②與腎鈣化有關的疾病：甲狀旁腺功能亢進癥、甲狀腺功能亢進癥、維生素D中毒、Milk-Alkali綜合征、特發性高鈣尿癥、遺傳性果糖不耐受癥、Fabry病、Wilson病等。

③藥物或中毒性腎病：兩性霉素B(amfortericin B)、鎮痛藥、鋰(lithium)、棉酚、粗制棉籽油、甲苯環己氨基磺酸鹽(toluene cyclamate)等。

④遺傳性系統性疾病：Ehlens-Danlos綜合征(皮膚彈性過度綜合征)、鐮狀細胞貧血、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、Marfan綜合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏癥、髓質海綿腎、髓質囊腫病等。

⑤其他：慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、腎移植、高草酸尿癥、麻風等。

2.2型(近端)腎小管性酸中毒 單純的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脫氫酶缺乏)很少見，而多種物質復合型重吸收缺陷較為常見。

(1)原發性：多為常染色體顯性遺傳或散發性，如腎臟中Na-HCO3-協同轉運蛋白的編碼基因SLC4A4突變可引起永久性的伴眼病的單純性近端RTA。

(2)一過性(暫時性)：多為嬰兒發生。

(3)碳酸酐酶活性改變或缺乏：如CAⅡ基因突變導致骨硬化、RTA、腦鈣化和鈉潴留。

(4)繼發性：

①藥物：變質的四環素(tetracycline)、慶大霉素(gentamicin)、乙酰唑胺(acetazolamide，diamox)、對氨基苯磺酰胺、α氨基對甲基磺胺醋酸鹽等磺胺類藥物、鏈佐星(streptozotocin)等。

②中毒：鎘、鉛、鋁、汞等。

③遺傳性疾病：胱氨酸尿癥、酪氨酸尿癥、Lowe綜合征、Wilson病、半乳糖癥、遺傳性果糖不耐受癥、丙酮酸激酶缺乏癥等。

④多發性骨髓瘤：輕鏈大量從近端小管重吸收而沉著于該處，導致小管上皮細胞離子轉運功能障礙。

⑤維生素D缺乏或耐受癥，或某些其他可引起繼發性甲狀旁腺功能亢進的情況，可能與引起Na-K-ATP酶活性降低有關。

⑥腎小管間質性疾病，腎病綜合征，腎淀粉樣變，腎移植等。

3.4型腎小管性酸中毒

(1)醛固酮分泌減少：

①原發性醛固酮缺乏：Addison病，雙側腎上腺切除，各種合成腎上腺鹽皮質激素的酶,如21-羥化酶缺乏、碳鏈裂解酶缺乏等;催化皮質酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。

②長期大量應用肝素可抑制醛固酮合成。

③腎素水平過低對醛固酮分泌刺激過少：糖尿病腎病，腎小管間質疾病，藥物(β受體阻滯藥、ACEI或AT1受體阻滯藥等)阻斷或抑制腎素-血管緊張素系統的作用，非甾體類解熱鎮痛藥作用等。

(2)遠端腎小管對醛固酮的反應減弱(醛固酮耐受)：

以上是腎小管性酸中毒的病理病因，希望大家在了解了此類疾病的病因與病理之后，能增加對此病的認知，在日常生活中盡量避免患上此病的繼發原因，如果您不幸患上此病，不要恐慌，沉著應對，早到正規醫院積極治療。祝您身體健康!