過敏性紫癜腎損害又稱過敏性紫癜性腎炎，是對某些病原、藥物、食物或其他物品過敏所致的血管炎性病變，30%～70%的過敏性紫癜腎炎患者有一過性血尿，腎臟活檢幾乎均有不同程度病變。其中30%過敏性紫癜腎炎患者有較明顯的腎炎表現(xiàn)，且腎臟損害的程度直接決定患者的預后。過敏性紫癜腎病在出現(xiàn)腎病癥狀的同時，往往伴有其他器官病變，既有腎臟表現(xiàn)，亦有腎外表現(xiàn)。腎外表現(xiàn)是區(qū)別其他類型腎炎的重要依據(jù)。

過敏性紫癜腎炎有家族性好發(fā)傾向，任何年齡均可發(fā)病，多見于兒童和青少年，兒童預后好于成人，男女之比為2:1。

過敏性紫癜腎病病因尚不清楚，多有近期感染史，一般為呼吸道感染。病原菌包括β-溶血鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌，嗜血桿菌、耶爾辛菌屬等。某些藥物與食物可能與發(fā)病有關。大多認為本病與循環(huán)中可溶性免疫復合物的形成有關，該免疫復合物為IgA，可在血循環(huán)中發(fā)現(xiàn)，在感染后IgA升高更明顯，在皮膚、腸道及復發(fā)的移植腎均發(fā)現(xiàn)IgA沉積，由于病變區(qū)常有C3及備解素，而不易發(fā)現(xiàn)C1q及C4等，認為可能通過激活補體旁路系統(tǒng)而造成組織的免疫損傷。其他免疫異常還有IgA分泌的B細胞增加，T調(diào)節(jié)細胞改變等。血管內(nèi)凝血機制可能也參與過敏性紫癜腎病的發(fā)病過程。

過敏性紫癜腎炎的臨床表現(xiàn)

1.腎外癥狀

1.1 皮疹：過敏性紫癜腎損害的特征性皮疹發(fā)生在四肢遠端、臀部及下腹部，多呈對稱性分布，為出血性斑點，稍高于皮膚表面，可有癢感，1～2周后逐漸消退，常可分批出現(xiàn)，幾乎所有過敏性紫癜腎病患者都有此損害。

1.2 關節(jié)痛：多發(fā)性、非游走性關節(jié)腫痛，見于約2/3的患者，多發(fā)生在踝關節(jié)，少數(shù)發(fā)生在腕和手指關節(jié)。

1.3 腹部癥狀：最常見為腹痛，以臍周和下腹部為主，為陣發(fā)性絞痛。腹痛可相當嚴重，有時被誤診為急腹癥而予剖腹探查。腹痛可伴惡心、嘔吐及血便，兒童有時可并發(fā)腸梗阻、腸套迭和腸出血。

1.4 其他少見腎病癥狀：少部分患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和呼吸系統(tǒng)癥狀如劇烈頭痛、譫妄、咯血、肺炎等。

2.腎炎癥狀：多見于出疹后4～8周內(nèi)，少數(shù)為數(shù)月之后。個別見于出疹之前或出疹后2年。

2.1 血尿：肉眼或鏡下血尿，可持續(xù)或間隙出現(xiàn)，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。

2.2 蛋白尿：程度輕重不一，和血尿嚴重度不成比例，蛋白尿大多為中等度，血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴重度為明顯，可能蛋白除了腎臟漏出外，還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現(xiàn)為腎病綜合征或急性腎炎綜合征。后者水腫、高血壓相對不明顯。

2.3 高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓者多為預后不良。#p#副標題#e#

過敏性紫癜腎炎的醫(yī)技檢查

1.血液常規(guī)檢查：血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間均在正常范圍內(nèi)。

2.尿檢查：可有輕重不一的血尿、蛋白尿和管型。

3.毛細血管脆性試驗(束臂試驗)：急性期部分病例可以陽性。

4.血清檢查：IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。紅細胞沉降率(血沉)增快。嚴重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高，表現(xiàn)為腎病綜合征者，可有血清總蛋白和白蛋白降低、膽固醇升高。

過敏性紫癜腎炎診斷依據(jù)

1.好發(fā)于兒童、青年。

2.既往或新近有典型的過敏性紫癜史(即出血性對稱性皮疹)，多數(shù)在過敏性紫癜后4周左右出現(xiàn)腎臟癥狀，也有在紫癜癥狀尚未全消時出現(xiàn)。

3.病情較重者可伴高血壓和腎功能損害。

4.具備腎炎或腎病綜合征臨床特點。

5.病理檢查：光鏡下，小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的細胞增殖，病變類似IgA腎炎。有節(jié)段性毛細血管內(nèi)血栓形成，偶呈壞死性，可出現(xiàn)上皮細胞增殖及新月體形成，多形白細胞等炎癥細胞浸潤，少數(shù)病例呈彌漫性毛細血管內(nèi)增殖性改變，和急性鏈球菌感染后腎炎難以區(qū)分。根據(jù)病變程度及臨床病理聯(lián)系，國際兒童腎臟病學病理研究會將該病病理分為六類，見表1。

表1 國際兒童腎臟病學會病理研究會過敏性紫癜的組織病理學分類

I 微小病變Ⅱ 系膜增生 a局灶性b彌漫性Ⅲ系膜增生性腎炎伴少于50%新月體形成或節(jié)段病變或血栓、壞死、硬化a局灶性b彌漫性Ⅳ系膜增生性腎炎伴50%～70%新月體形成Ⅴ系膜增生性腎炎伴大于75%以上新月體形成Ⅵ膜性增生性腎炎

過敏性紫癜腎炎容易誤診的疾病

1.原發(fā)性腎臟疾病：過敏性紫癜性腎損害為過敏性紫癜的一種繼發(fā)損害，其腎臟表現(xiàn)往往與單純的腎小球腎炎或腎病綜合征有相似之處，但本病在腎損害前1～8周曾有過敏性紫癜病史可資鑒別。

2.繼發(fā)性腎臟疾病：播散性紅斑狼瘡、結節(jié)性多動脈炎、皮肌炎、風濕性腎炎等均可致血尿或蛋白尿，與紫癜性腎炎有相似之處，但由于各種原發(fā)病各有其不同表現(xiàn)，可予以鑒別。

過敏性紫癜腎炎治療原則

腎外表現(xiàn)主要為對癥治療，急性期去除誘因(如感染、藥物或食物等)并加用抗過敏措施，如去氯羥嗪等。補充大劑量維生素C并注意休息。急性期出現(xiàn)活動性腎臟病變?nèi)绲鞍啄蝻@著增加和(或)腎功能損害時，須考慮予以特殊治療。一般建議先做腎活檢，因為組織學病變的嚴重程度，特別是新月體形成的比率，是估計預后的最好指標。甲基強的松沖擊治療250～1000mg/d，3天，隨后予口服潑尼松1mg/(kg.d),持續(xù)3個月可能更有效。除激素外，尚應聯(lián)合應用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等。嚴重時予脈沖療法，合并應用抗凝、血漿置換等，在部分患者中可控制疾病的發(fā)展。

過敏性紫癜腎炎預后

大多數(shù)患者僅為局灶性腎小球累及和一過性血尿、蛋白尿，腎臟預后良好，多在幾個月內(nèi)消失。在兒童和成人，其完全恢復分別可達94%和89%。某些嚴重病變?nèi)缂毙阅I功能衰竭、腎病綜合征范圍的蛋白尿及腎穿刺發(fā)現(xiàn)新月體形成，也能自行緩解。但多數(shù)此類患者有持續(xù)性蛋白尿、高血壓及腎功能不全。重癥患者的長期預后仍不佳，不少最終發(fā)展成腎功能衰竭，占其所有腎衰的1/3。疾病初期腎穿刺有硬化和纖維化的，通常預后不良。慢性期腎功能進展同急性期腎單位喪失致使殘留腎單位代償性高濾過、高灌注、經(jīng)過一段時間又造成進一步的腎小球損傷有關。