哪些是多囊腎的發病因素
如果雙側腎部都出現嚴重的衰竭現象,這無疑是多囊腎患者最嚴重的癥狀,許多人們不了解多囊腎的發病原因,以至于在確診了這項疾病癥狀時,嚴重的恐懼心理就會影響到治療效果,那么,多囊腎究竟有哪些發病因素呢?
多囊腎有什么病因
90%多囊腎患者的異常基因位于16號染色體的短臂,稱為多囊腎1基因,基因產物尚不清楚。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為多囊腎2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內相似;起源于遠端則囊液內Na+、K+濃度較低,Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一,處于一種成熟不完全或重發育狀態,高度提示為細胞的發育成熟調控出現障礙,使細胞處于一種未成熟狀態,從而顯示強增殖性。上皮細胞轉運異常是多囊腎的另一顯著特征,表現為細胞轉運密切相關的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合,分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。細胞外基質異常增生是多囊腎第三種顯著特征。
目前許多研究已證明:這些異常均有與細胞生長有關的活性因子的參與。但關鍵的異常環節和途徑尚未明了。總之,因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質形成異常,為本病的重要發病機制之一。
預防為主,那就要了解產生它的原因,具體都有哪些呢?基因是怎樣異常的呢?表現出來又是什么樣的癥狀?看下文詳解:
病因
90%多囊腎患者的異常基因位于16號染色體的短臂,稱為多囊腎1基因,基因產物尚不清楚。另有10%不到患者的異常基因位于4號染色體的短臂,稱為多囊腎2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內相似;起源于遠端則囊液內Na+、K+濃度較低,Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一,處于一種成熟不完全或重發育狀態,高度提示為細胞的發育成熟調控出現障礙,使細胞處于一種未成熟狀態,從而顯示強增殖性。上皮細胞轉運異常是多囊腎的另一顯著特征,表現為細胞轉運密切相關的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合,分布及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。細胞外基質異常增生是多囊腎第三種顯著特征。
目前許多研究已證明:這些異常均有與細胞生長有關的活性因子的參與。但關鍵的異常環節和途徑尚未明了。總之,因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質形成異常,為本病的重要發病機制之一。
溫馨提示,每個年齡段都有出現多囊腎的幾率,由于多囊腎的類型較多,每一個階段出現的癥狀,都會造成人們出現死亡狀態,這些是比較復雜難以控制的一項疾病類型,如果能夠在早期得到控制,就會讓患者延長生命,減輕腎部衰竭的現象。
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