神經母細胞瘤應該做哪些檢查?
平日里,患上神經母細胞瘤的幾率很大,同時也成為很多神經母細胞瘤患者的“老毛病”,同時越來越多的神經母細胞瘤患者想要找到根治神經母細胞瘤的方法。
神經母細胞瘤(neuroblastoma,NB)從原始神經嵴細胞演化而來,交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。
一、癥狀
臨床表現與原發部位、年齡及分期相關。65%患兒腫瘤原發于腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發占40%,而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發部位不明確。約70%NB在5歲前發病,極少數在10歲以后發病。
1、不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。
(1)原發于腹部:以腎上腺及脊柱二側交感神經鏈原發多見,一般在腫塊較大時才出現癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
(2)原發于胸腔:有縱隔壓迫相關癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。
2、晚期表現 病人常有肢體疼痛、貧血、發熱、消瘦、眼眶部轉移。眼眶部轉移形成具有特征性的熊貓眼,表現為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫癥狀,如有椎管內浸潤壓迫時出現運動障礙、大小便失禁等。
3、轉移途徑 NB主要轉移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結浸潤,血行轉移主要發生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復發時可有腦和肺轉移,但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結轉移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時多數已處疾病晚期。
1、診斷方法 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段,有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發現有與NB特征相符合的腫塊,同時骨髓中發現NB腫瘤細胞,有明顯增高的兒茶酚胺代謝產物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時,染色體檢查發現有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。
2、診斷分期 同時應包括診斷分期,美國兒童腫瘤協作組分期系統(CCSG)如下:
(1)Ⅰ期:腫瘤局限于原發器官。
(2)Ⅱ期:腫瘤超出原發器官,但未超過中線,同側淋巴結可能受累。
(3)Ⅲ期:腫瘤超過中線,雙側淋巴結可能受累。
(4)Ⅳ期:遠處轉移。
(5)Ⅵs期:1歲,原發灶為Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉移灶。
一、檢查
盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型。為確定病變范圍及臨床分期,應做骨髓活檢或涂片,骨髓中發現NB腫瘤細胞,85%~90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB時血LDH可升高,并與腫瘤負荷成正比。可用熒光原位雜交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-MYC的擴增情況,如大于10倍,常提示預后不良。細胞遺傳學檢查可發現1p-或N-myc擴增。
選擇性骨骼X線平片、X線胸片、骨掃描,胸、腹部CT或MRI。影像學所示腫塊中常有鈣化灶,原發于胸腔時多見于后縱隔脊柱兩側,原發于腹腔時多見于腎上腺或后腹膜脊柱兩側。
二、鑒別
P與其他腫瘤相鑒別,主要根據病理檢查確診。
相信通過以上的神經母細胞瘤相關介紹,對于神經母細胞瘤您也有所了解了。希望能夠引起神經母細胞瘤患者的重視,神經母細胞瘤是可怕的疾病,一定要盡快接受正規外科醫院的治療,早日擺脫神經母細胞瘤疾病!另外,在平日里,積極對神經母細胞瘤做好預防工作也是至關重要的。
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